CRM 124965/RQE 46824
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Doenças da coluna > Lombociatalgia
A síndrome de Marfan ocorre como resultado de uma mutação genética no cromossomo responsável pela reticulação do colágeno.
Pacientes com Síndrome de Marfan têm uma aparência muito típica. Eles são altos e esguios, com braços muito longos e dedos longos. Abraham Lincoln era considerado portador da síndrome de Marfan.
Os pacientes geralmente apresentam problemas associados, além da escoliose. Isso inclui deslocamento do cristalino do olho, alargamento da aorta à medida que sai do coração, anormalidades nas válvulas cardíacas, deformidades no joelho, anormalidades nos pés, como joanetes, deformidades na parede torácica e cifose.
Pacientes com síndrome de Marfan geralmente têm curvaturas altamente progressivas que requerem intervenção cirúrgica.
A fim de abordar o potencial de desequilíbrio da coluna vertebral devido à frouxidão dos ligamentos (frouxidão ligamentar) que está presente nesses indivíduos, são necessárias fusões longas da coluna vertebral.
A avaliação de ressonância magnética do canal espinhal é feita antes da cirurgia, pois os pacientes podem ter uma condição conhecida como ectasia dural, onde a cobertura da medula espinhal e dos nervos é aumentada e alargada e pode erodir no osso da coluna vertebral, tornando a instrumentação espinhal durante cirurgia mais desafiadora.
É por isso que um cirurgião experiente em escoliose é necessário para realizar a operação.
Um componente importante do tratamento de pacientes com síndrome de Marfan inclui cuidados perioperatórios cuidadosos, que se concentram em manter a pressão arterial em uma faixa aceitável para não prejudicar a condição da aorta.
Os pacientes exigirão um ecocardiograma pré-operatório, exame oftalmológico e, muitas vezes, teste genético para confirmar o diagnóstico, caso ainda não tenha sido feito.
