CRM 124965/RQE 46824

Síndrome de Marfan

Doenças da coluna > Lombociatalgia

O que é Síndrome de Marfan ?

A síndrome de Marfan ocorre como resultado de uma mutação genética no cromossomo responsável pela reticulação do colágeno. 

Pacientes com Síndrome de Marfan têm uma aparência muito típica. Eles são altos e esguios, com braços muito longos e dedos longos. Abraham Lincoln era considerado portador da síndrome de Marfan.

Os pacientes geralmente apresentam problemas associados, além da escoliose. Isso inclui deslocamento do cristalino do olho, alargamento da aorta à medida que sai do coração, anormalidades nas válvulas cardíacas, deformidades no joelho, anormalidades nos pés, como joanetes, deformidades na parede torácica e cifose.

Síndrome de Marfan 1

Pacientes com síndrome de Marfan geralmente têm curvaturas altamente progressivas que requerem intervenção cirúrgica.

A fim de abordar o potencial de desequilíbrio da coluna vertebral devido à frouxidão dos ligamentos (frouxidão ligamentar) que está presente nesses indivíduos, são necessárias fusões longas da coluna vertebral.

A avaliação de ressonância magnética do canal espinhal é feita antes da cirurgia, pois os pacientes podem ter uma condição conhecida como ectasia dural, onde a cobertura da medula espinhal e dos nervos é aumentada e alargada e pode erodir no osso da coluna vertebral, tornando a instrumentação espinhal durante cirurgia mais desafiadora.

É por isso que um cirurgião experiente em escoliose é necessário para realizar a operação.

Um componente importante do tratamento de pacientes com síndrome de Marfan inclui cuidados perioperatórios cuidadosos, que se concentram em manter a pressão arterial em uma faixa aceitável para não prejudicar a condição da aorta.

Os pacientes exigirão um ecocardiograma pré-operatório, exame oftalmológico e, muitas vezes, teste genético para confirmar o diagnóstico, caso ainda não tenha sido feito.

Síndrome de Marfan 2
Síndrome de Marfan com cifoescoliose rígida grave, associada a ectasia dural. Correção adequada respeitando limite neurológico, uma vez que estes paciente podem evoluir com sofrimento medular intra-operatório. Resultados cirúrgicos não podem ser garantidos.